Болезнь Вильсона-Коновалова в кардиологической практике: обзор литературы и клиническое наблюдение

Авторы: Е. И. Безрукова, М. В. Григорян, Г. Е. Чеботарева, Е. З. Голухова

Организация:
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (дир. – академик РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва

Раздел: Случай из клинической практики

Библиографическая ссылка: Креативная кардиология. 2008; (): -

Цитировать как: Е. И. Безрукова, М. В. Григорян, Г. Е. Чеботарева, Е. З. Голухова . Болезнь Вильсона-Коновалова в кардиологической практике: обзор литературы и клиническое наблюдение. Креативная кардиология. 2008; (): -. DOI:

Ключевые слова: заболевания печени, транспорт меди, гепатолентикулярная дегенерация, врожденные пороки сердца

Полнотекстовая версия:  

Аннотация

Болезнь Вильсона-Коновалова (БВК) - относительно редкое аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, связанное с мутацией гена медьтранспортирующей АТФазы. Проявляется главным образом поражением печени и центральной нервной системы. Разработано патогенетическое лечение (медьэлиминирующие препараты), позволяющее увеличить продолжительность жизни больных до средних показателей в популяции. Рассмотрен клинический случай сочетания БВК с врожденным пороком сердца у пациентки 13 лет. При решении вопроса о способе коррекции порока сердца изучен хирургический риск у пациентов с заболеваниями печени, в том числе в кардиохирургии, а также особенности ведения больных с БВК при операциях на сердце.

Литература

1. Розина Т. П. Клиническая характеристика, течение и прогноз абдоминальной формы болезни Вильсона-Коновалова: Дис. … канд. мед. наук. - М., 2005.
2. Wilson S. A. K. Progressive lenticular degeneration: a familial nervous disease associated with cirrhosis of the liver. - Brain. - 1912. - Vol. 34. - P. 295-507.
3. Коновалов Н. В. Гепатоцеребральная дистрофия. - М., 1960.
4. Arturo Leone, Julian F. B. Mercer. Copper transport and its disorders (molecular and cellular aspects). - Kluwer Academic Publishers Group, 1999. - P. 284.
5. Harris S., Naina H. V., Siddique S. Wilsons disease // Lancet. - 2007. - Vol. 369, № 9565. - P. 902-903.
6. Komatsu Y., Ogra Y., Suzuki K. T. Copper balance and ceruloplasmin in chronic hepatitis in a Wilson disease animal model, LEC rats // Arch. Toxicol. - 2002. - Vol. 76, № 9. - P. 502-508.
7. Sternlieb I. Perspectives on Wilsons disease // Hepatology. - 1990. - Vol. 12, № 5. - P. 1234-1239.
8. Roberts E. A., Schilsky M. L. A practice guideline on Wilson disease // Ibid. - 2003. - Vol. 37, № 6. - P. 1475-1492.
9. Brewer G. J., Yuzbasiyan-Gurkan V., Dick R. et al. Does a vegetarian diet control Wilsons disease? // J. Amer. Coll. Nutr. - 1993. - Vol. 12, № 5. - P. 527-530.
10. Morris J. J., Hellman C. L., Gawey B. J. et al. Three patients requiring both coronary artery bypass surgery and orthotopic liver transplantation // J. Cardiothorac. Vasc. Anesth. - 1995. - Vol. 9. - P. 322.
11. Pollard R. J., Sidi A., Gibby. G. L. Aortic stenosis with end-stage liver disease: Prioritizing surgical and anesthetic therapies // J. Clin. Anesth. - 1998. - Vol. 10. - P. 253.
12. Gaudino M., Santarelli P., Bruno P. et al. Palliative coronary artery surgery in patients with severe noncardiac diseases // Amer. J. Cardiol. - 1997. - Vol. 80. - P. 1351.
13. Runyon B. A. Surgical procedures are well tolerated by patients with asymptomatic chronic hepatitis // J. Clin. Gastroenterol. - 1986. - Vol. 8. - P. 542.
14. Scheinberg I. H., Sternlieb. I. Wilsons disease // Major Problems in Internal Medicine / Ed. L. H. Smith. - Saunders: Philadelphia, 1984. - Vol. 23.
15. Yarze J. C., Martin P., Muсoz. S. J., Friedman L. S. Wilsons disease: Current status // Amer. J. Med. - 1992. - Vol. 92. - P. 643.

Электронная подписка

Для получения доступа к тексту статей журнала воспользуйтесь услугой «Электронная подписка»:

Оформить подписку Подробнее об электронной подписке

Главный редактор

Лео Антонович Бокерия, академик РАН и РАМН

Лео Антонович Бокерия, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН и РАМН, директор


 Если вы заметили опечатку, выделите текст и нажмите alt+A