Применение квадротерапии при хронической сердечной недостаточности с низкой фракцией выброса системного (артериального) правого желудочка и недостаточностью трикуспидального клапана у ребенка

Авторы: Вишнякова И.А.1, Минаев А.В.1, Ковалев И.А.2, Данилов Т.Ю.1

Организация:
1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
2 ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Для корреспонденции: Сведения доступны для зарегистрированных пользователей.

Тип статьи: Клинические случаи

DOI: https://doi.org/10.24022/1997-3187-2025-19-2-249-256

УДК: 615.2+[616.12-008.46:616.126.46-053.2

Для цитирования:  Вишнякова И.А., Минаев А.В., Ковалев И.А., Данилов Т.Ю. Применение квадротерапии при хронической сердечной недостаточности с низкой фракцией выброса системного (артериального) правого желудочка и недостаточностью трикуспидального клапана у ребенка. Креативная кардиология. 2025; 19 (2): 249–256. DOI: 10.24022/1997-3187-2025-19-2-249-256

Поступила / Принята к печати:  10.03.2025 / 20.03.2025

Ключевые слова: транспозиция магистральных артерий, операция Мастарда, предсердное переключение, хроническая сердечная недостаточность, врожденные пороки сердца

Скачать (Download)


 

Аннотация

Транспозиция магистральных артерий (d-ТМА) – врожденный порок сердца, характеризующийся несовместимым с жизнью параллельным кровообращением системного и легочного кругов. Без оперативного лечения 90% младенцев умирают в течение первого года жизни от гипоксии, ацидоза и сердечной недостаточности. Анатомическая коррекция является предпочтительной методикой, однако при невозможности ее выполнения применяется операция предсердного переключения (операция Мастарда или Сеннинга). Отдаленный результат таких вмешательств характеризуется развитием сердечной недостаточности со снижением функции правого (артериального) желудочка, недостаточности трикуспидального клапана, нарушений ритма сердца и прочими явлениями. Данные осложнения могут развиваться уже в детском возрасте, но возможности их медикаментозной коррекции остаются предметом изучения ввиду малой доказательной базы для пациентов моложе 18 лет. В данной работе представлен случай успешного медикаментозного лечения хронической сердечной недостаточности с низкой фракцией выброса системного (артериального) правого желудочка сердца ребенка после операции Мастарда с последующим успешным протезированием системного атриовентрикулярного (трикуспидального) клапана.

Литература

  1. Khairy P. Sudden cardiac death in adults with transposition of the great arteries and systemic right ventricles: preventing (night) MAREs. Eur. Heart J. 2022; 43 (28): 2695–2697. DOI: 10.1093/eurheartj/ehac228
  2. Sabbah B.N., Arabi T.Z., Shafqat A., Abdul Rab S., Razak A., Albert-Biotons D.C. Heart failure in systemic right ventricle: mechanisms and therapeutic options. Front Cardiovasc. Med. 2023; 9: 1064196. DOI: 10.3389/fcvm.2022.1064196
  3. Голухова Е.З., Ким А.И., Завалихина Т.В., Нефедова И.Е., Черногривов А.Е., Авакова С.А. Анализ оказания медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца в Российской Федерации и предпосылки к созданию регистра в современную эру цифровых медицинских информационных систем. Креативная кардиология. 2023; 17 (3): 315–321. DOI: 10.24022/1997-3187-2023-17-3-315-321
  4. Bevilacqua F., Pasqualin G., Ferrero P., Micheletti A., Negura D.G., D’Aiello A.F. et al. Overview of long-term outcome in adults with systemic right ventricle and transposition of the great arteries: a review. Diagnostics (Basel). 2023; 13 (13): 2205. DOI: 10.3390/diagnostics13132205
  5. Mee R.B.B. Severe right ventricular failure after Mustard or Senning operation. Two-stage repair: pulmonary artery banding and switch. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1986; 92 (3): 385–390.
  6. Минаев А.В. Особенности течения корригированных пороков конотрункуса сердца с бивентрикулярной гемодинамикой у взрослых пациентов. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2019; 20 (4): 324–333. DOI: 10.24022/1810-0694-2019-20-4-324-333
  7. Duncan B.W., Poirier N.C., Mee R.B., Drummond-Webb J.J., Qureshi A., Mesia C.I. et al. Selective timing for the arterial switch operation. Ann. Thorac. Surg. 2004; 77: 1691–1696.
  8. Jaggers J.J., Cameron D.E., Herlong J.R., Ungerleider R.M. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: transposition of the great arteries. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69 (4 Suppl): 205–235. DOI: 10.1016/s0003-4975(99)01282-5
  9. George E.S., Christian B., Pipina B., Juan V.C., Eduardo C., Luca D.C. et al. Clinical guidelines for the management of patients with transposition of the great arteries with intact ventricular septum. Eur. J. Cardio-Thorac. Surg. 2017; 51 (1): 1–32. DOI: 10.1093/ejcts/ezw360
  10. Parker N.M., Zuhdi M., Kouatli A., Baslaim G. Late presenters with dextro-transposition of great arteries and intact ventricular septum: to train or not to train the left ventricle for arterial switch operation? Congenit. Heart Dis. 2009; 4 (6): 424–432. DOI: 10.1111/j.1747-0803.2009.00352.x
  11. Lacour-Gayet F., Piot D., Zoghbi J., Serraf A., Gruber P., Mace L. et al. Surgical management and indication of left ventricular retraining in arterial switch for transposition of the great arteries with intact ventricular septum. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2001; 20: 824–829.
  12. Акилов Х.А., Пирназаров Ж.Т., Алимов А.Б. Оптимизация диагностического протокола при врожденных пороках сердца, сопровождающихся неотложными состояниями, на основе анализа госпитальной летальности. Детские болезни сердца и сосудов. 2024; 21 (1): 30–40. DOI: 10.24022/1810-0686-2024-21-1-30-40
  13. Апханова Т.В., Барышникова И.Ю., Бокерия Л.А. Транспозиция магистральных артерий. Клинические рекомендации 2024. Министерство здравоохранения РФ. М.; 2024.
  14. Jonas R.A., Giglia T.M., Sanders S.P., Wernovsky G., Nadal-Ginard B., Mayer J.J. et al. Rapid, two-stage arterial switch for transposition of the great arteries and intact ventricular septum beyond the neonatal period. Circulation. 1989; 80: 203–208.
  15. Yacoub M.H., Radley-Smith R., Maclaurin R. Two stage operation for anatomical correction of transposition of the great arteries with intact ventricular septum. Lancet. 1977; 1: 1275–1278.
  16. Nakazawa M., Oyama K., Imai Y., Nojima K., Aotsuka H., Satomi G. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries. Circulation. 1988; 78: 124–131.
  17. Борисков М.В., Ткаченко И.А. Эволюция хирургического лечения простой транспозиции магистральных артерий. Детские болезни сердца и сосудов. 2022; 19 (1): 5–12. DOI: 10.24022/1810-0686-2022-19-1-5-12
  18. Барышникова И.Ю., Шарипов Р.А., Калашников С.В., Нефедова И.Е., Беришвили Д.О., Бокерия Л.А. Функциональное состояние миокарда желудочков сердца у новорожденных с простой транспозицией магистральных артерий до и после операции артериального переключения. Детские болезни сердца и сосудов. 2022; 19 (3): 206–212. DOI: 10.24022/1810-0686-2022-19-3-206-212
  19. Ansari R.M., Yarmohammadi H., Gareb B., Voors A.A., van Melle J.P. Long-term outcome of patients with transposition of the great arteries and a systemic right ventricle: a systematic review and meta-analysis. Int. J. Cardiol. 2023; 389: 131159. DOI: 10.1016/j.ijcard.2023.131159
  20. Koolbergen D.R., Ahmed Y., Bouma B.J., Scherptong R.W., Bruggemans E.F., Vliegen H.W. et al. Follow-up after tricuspid valve surgery in adult patients with systemic right ventricles. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2016; 50 (3): 456–463. DOI: 10.1093/ejcts/ezw059
  21. Minaev A.V., Podzolkov V.P., Danilov T.Y., Chiaureli M.R., Bupe M.M., Dontsova V.I. Improved surgical outcomes in adults with congenital heart disease and decompensated heart failure: the role of perioperative medical optimization. Am. J. Case Rep. 2023; 24: e939230. DOI: 10.12659/ajcr.939230
  22. Данилов Т.Ю., Минаев А.В., Малинкин И.А., Землянская И.В. Протезирование обоих атриовентрикулярных клапанов у взрослой пациентки с корригированной транспозицией магистральных сосудов и декомпенсированной хронической сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2023; 65 (1): 101–105. DOI: 10.24022/0236-2791-2023-65-1-101-105
  23. Loss K.L., Shaddy R.E., Kantor P.F. Recent and upcoming drug therapies for pediatric heart failure. Front. Pediatr. 2021; 9: 681224. DOI: 10.3389/fped.2021.681224
  24. Fusco F., Scognamiglio G., Merola A., Iannuzzi A., Palma M., Grimaldi N., Sarubbi B. Safety and efficacy of sacubitril/valsartan in patients with a failing systemic right ventricle: a prospective single-center study. Circ. Heart Fail. 2023; 16 (2): e00984. DOI: 10.1161/circheartfailure.122.009848
  25. Zandstra T.E., Nederend M., Jongbloed M.R., Kiès P., Vliegen H.W., Bouma B.J. et al. Sacubitril/valsartan in the treatment of systemic right ventricular failure. Heart. 2021; 107: 1725–1730.
  26. Egorova A.D., Nederend M., Tops L.F., Vliegen H.W., Jongbloed M.R.M., Kiès P. The first experience with sodium-glucose cotransporter 2 inhibitor for the treatment of systemic right ventricular failure. ESC Heart Fail. 2022; 9 (3): 2007–2012. DOI: 10.1002/ehf2.13871
  27. Neijenhuis R.M.L., Nederend M., Jongbloed M.R.M. et al. The potential of sodium-glucose cotransporter 2 inhibitors for the treatment of systemic right ventricular failure in adults with congenital heart disease. Front Cardiovasc. Med. 2023; 10: 1093201. DOI: 10.3389/fcvm.2023.1093201
  28. Saef J., Sundaravel S., Ortega-Legaspi J., Vaikunth S. Safety and treatment experience with sodium/glucose cotransporter-2 inhibitors in adult patients with congenital heart disease. J. Card. Fail. 2023; 29 (6): 974–975. DOI: 10.1016/j.cardfail.2023.03.011
  29. Neijenhuis R.M.L., MacDonald S.T., Zemrak F., Mertens B.J.A., Dinsdale A., Hunter A. et al. Effect of sodium-glucose cotransporter 2 inhibitors in adults with congenital heart disease. J. Am. Coll. Cardiol. 2024; 83 (15): 1403–1414. DOI: 10.1016/j.jacc.2024.02.017
  30. Ndiaye J.F., Nekka F., Craig M. Understanding the mechanisms and treatment of heart failure: quantitative systems pharmacology models with a focus on SGLT2 inhibitors and sex-specific differences. Pharmaceutics. 2023; 15 (3): 1002. DOI: 10.3390/pharmaceutics15031002
  31. Newland D.M., Law Y.M., Albers E.L., Friedland-Little J.M., Ahmed H., Kemna M.S., Hong B.J. Early clinical experience with dapagliflozin in children with heart failure. Pediatr. Cardiol. 2023; 44 (1): 146–152. DOI: 10.1007/s00246-022-02983-0
  32. Abdul R.K., Doughan M.E., Wendy M.B. Effect of beta blockers (carvedilol or metoprolol XL) in patients with transposition of great arteries and dysfunction of the systemic right ventricle. Am. J. Cardiol. 2007; 99 (5): 704–706. DOI: 10.1016/j.amjcard.2006.10.025
  33. Galves R., Da Costa A., Pierrard R., Bayard G., Guichard J.B., Isaaz K. Impact of β-blocker therapy on right ventricular function in heart failure patients with reduced ejection fraction. A prospective evaluation. Echocardiography. 2020; 37 (9): 1392–1398. DOI: 10.1111/echo.14813
  34. Jhund P.S., Talebi A., Henderson A.D., Claggett B.L., Vaduganathan M., Desai A.S. et al. Mineralocorticoid receptor antagonists in heart failure: an individual patient level meta-analysis. Lancet. 2024; 404 (10458): 1119–1131.
  35. Elsaeidy A.S., Abuelazm M., Ghaly R., Soliman Y., Amin A.M., El-Gohary M. et al. The Efficacy and Safety of Levosimendan in Patients with Advanced Heart Failure: An Updated Meta-Analysis of Randomized Controlled Trials. Am. J. Cardiovasc. Drugs. 2024; DOI: 10.1007/s40256-024-00675-z

Об авторах

  • Вишнякова Ирина Арменовна, ординатор; ORCID
  • Минаев Антон Владимирович, д-р мед. наук, ст. науч. сотр.; ORCID
  • Ковалев Игорь Александрович, д-р мед. наук, профессор; ORCID
  • Данилов Тимур Юрьевич, д-р мед. наук, гл. науч. сотр.; ORCID

Электронная подписка

Для получения доступа к тексту статей журнала воспользуйтесь услугой «Электронная подписка»:

Оформить подписку Подробнее об электронной подписке

Главный редактор

Елена Зеликовна Голухова, академик РАН

Елена Зеликовна Голухова, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, директор



 Если вы заметили опечатку, выделите текст и нажмите alt+A