Регистрация
Забыли свой пароль?
  1. Главная
  2. Каталог статей
  3. Креативная кардиология. 2024; 18(1)
  4. Патологическая физиология осложнений синдрома Эйзенменгера

Патологическая физиология осложнений синдрома Эйзенменгера

Авторы: Шмальц А.А.1,2, 2, Купряшов А.А.1, Черногривов И.Е.1

Организация:
1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
2 ФГБОУ «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Для корреспонденции: Сведения доступны для зарегистрированных пользователей.

Тип статьи: Обзоры

DOI: https://doi.org/10.24022/1997-3187-2024-18-1-7-19

УДК: 616-092:616.124.6-007

Для цитирования:  Шмальц А.А., Купряшов А.А., Черногривов И.Е. Патологическая физиология осложнений синдрома Эйзенменгера. Креативная кардиология. 2024; 18 (1): 7–19. DOI: 10.24022/1997-3187-2024-18-1-7-19

Поступила / Принята к печати:  29.01.2024 / 12.02.2024

Ключевые слова: синдром Эйзенменгера, врожденные пороки сердца, патологическая физиология

Скачать (Download)


 

Аннотация

Синдром Эйзенменгера (СЭ) – легочная гипертензия системного уровня с веноартериальным или двунаправленным сбросом крови между желудочками, предсердиями или магистральными артериями вследствие прогрессирования легочной сосудистой болезни при естественном течении «простых» и «сложных» врожденных пороков сердца. Центральный цианоз и хроническая гипоксемия приводят к поражению многих органов и систем – вторичному эритроцитозу (часто с дефицитом железа), нарушению свертываемости крови с тромбозами и кровотечениями, парадоксальным эмболиям, почечной дисфункции, подагре, желчнокаменной болезни и фиброзным изменениям печени, диффузному поражению головного мозга, гипертрофической остеоартропатии со сколиозом и деформацией дистальных фаланг пальцев, повышению риска аритмий, инфекционных и других осложнений. Обзор посвящен патологической физиологии, в том числе функции сердца, и прогнозу у пациентов с СЭ.

Литература

  1. Eisenmenger V. Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens. Z. Klin. Med. 1897; 32 (Suppl.): 1–28.
  2. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br. Med. J. 1958; 2 (5099): 755–762. DOI: 10.1136/bmj.2.5099.755
  3. Chaix M.A., Gatzoulis M.A., Diller G.P., Khairy P., Oechslin E.N. Eisenmenger syndrome: a multisystem disorder-do not destabilize the balanced but fragile physiology. Can. J. Cardiol. 2019; 35 (12): 1664–1674. DOI: 10.1016/j.cjca.2019.10.002
  4. Barradas-Pires A., Constantine A., Dimopoulos K. Preventing disease progression in Eisenmenger syndrome. Expert. Rev. Cardiovasc. Ther. 2021; 19 (6): 501–518. DOI: 10.1080/14779072.2021.1917995
  5. Arvanitaki A., Gatzoulis M.A., Opotowsky A.R., Khairy P., Dimopoulos K., Diller G.P. et al. Eisenmenger syndrome: JACC state-of-the-art review. J. Am. Coll. Cardiol. 2022; 79 (12): 1183–1198. DOI: 10.1016/j.jacc.2022.01.022
  6. Diller G.P., Lammers A.E., Oechslin E. Treatment of adults with Eisenmenger syndrome-state of the art in the 21st century: a short overview. Cardiovasc. Diagn. Ther. 2021; 11 (4): 1190–1199. DOI: 10.21037/cdt-21-135
  7. Dimopoulos K., Diller G.P. (Eds.) Pulmonary hypertension in adult congenital heart disease. Springer; 2017: 29–44. DOI: 10.1007/978-3-319-46028-4
  8. Kaemmerer H., Niwa K., Oechslin E., Ewert P., Webb G.D., Hess J. Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: Eisenmenger's syndrome – а global perspective. 1st ed. Bremen: UNI-MED; 2013.
  9. Baskar S., Horne P., Fitzsimmons S., Khoury P.R., Vettukattill J., Niwa K. et al. Arrhythmia burden and related outcomes in Eisenmenger syndrome. Congenit. Heart Dis. 2017; 12 (4): 512–519. DOI: 10.1111/chd.12481
  10. Opotowsky A.R., Landzberg M.J., Beghetti M. The exceptional and far-flung manifestations of heart failure in Eisenmenger syndrome. Heart Fail. Clin. 2014; 10 (1): 91–104. DOI: 10.1016/j.hfc.2013.09.005
  11. Barnea O., Austin E.H., Richman B., Santamore W.P. Balancing the circulation: theoretic optimization of pulmonary/systemic flow ratio in hypoplastic left heart syndrome. J. Am. Coll. Cardiol. 1994; 24 (5): 1376–1381. DOI: 10.1016/0735-1097(94)90123-6
  12. Broberg C.S., Bax B.E., Okonko D.O., Rampling M.W., Bayne S., Harries C. et al. Blood viscosity and its relationship to iron deficiency, symptoms, and exercise capacity in adults with cyanotic congenital heart disease. J. Am. Coll. Cardiol. 2006; 48 (2): 356–365. DOI: 10.1016/j.jacc.2006.03.040
  13. Dimopoulos K., Wort S.J., Gatzoulis M.A. Pulmonary hypertension related to congenital heart disease: a call for action. Eur. Heart J. 2014; 35 (11): 691–700. DOI: 10.1093/eurheartj/eht437
  14. Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Первичное обследование. В кн.: Горбачевский С.В., Шмальц А.А. (ред.) Диагностика легочной гипертензии при врожденных пороках сердца. М.: НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева; 2023.
  15. Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия у детей с врожденными пороками сердца. М.: Кедр; 2018.
  16. Купряшов А.А., Ривняк М.И. Гипоксия и дефицит железа: синергичные эффекты на организм. Клиническая физиология кровообращения. 2022; 19 (1): 57–69. DOI: 10.24022/1814-6910-2022-19-1-57-69
  17. Larici A.R., Franchi P., Occhipinti M., Contegiacomo A., del Ciello A., Calandriello L. et al. Diagnosis and management of hemoptysis. Diagn. Interv. Radiol. 2014; 20 (4): 299–309. DOI: 10.5152/dir.2014.13426
  18. Kamada K., Hosokawa K., Inoue K., Abe K. A 'Mille-Feuille'- like giant dissecting aneurysm of the pulmonary artery in Eisenmenger syndrome. Eur. Heart J. 2021; 42 (1): 137. DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa513
  19. Chen K., Jiang P. Brain abscess associated with ventricular septal defect and Eisenmenger syndrome: a case report. Int. J. Surg. Case Rep. 2021; 81: 105799. DOI: 10.1016/j.ijscr.2021.105799
  20. Cool C.J., Fathini F., Adams I., Saboe A., Kusumawardhani N.Y., Astuti A., Yahya A.F. Eisenmenger syndrome with left main compression syndrome: a case report. BMC. Cardiovasc. Disord. 2022; 22 (1): 89. DOI: 10.1186/s12872-022-02524-w
  21. Oechslin E., Kiowski W., Schindler R., Bernheim A., Julius B., Brunner-La Rocca H.P. Systemic endothelial dysfunction in adults with cyanotic congenital heart disease. Circulation. 2005; 112 (8): 1106–1112. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.534073
  22. Diller G.P., Dimopoulos K., Broberg C.S., Kaya M.G., Naghotra U.S., Uebing A. et al. Presentation, survival prospects, and predictors of death in Eisenmenger syndrome: a combined retrospective and case-control study. Eur. Heart J. 2006; 27 (14): 1737–1742. DOI: 10.1093/eurheartj/ehl116
  23. Perloff J., Child J., Aboulhosn J. Cyanotic congenital heart disease: а multisystem disorder. Congenital heart disease in adults. 3rd ed. Philadelphia (РА): Saunders; 2008.
  24. Jensen A.S., Johansson P.I., Idorn L., Sørensen K.E., Thilén U., Nagy E. et al. The haematocrit – an important factor causing impaired haemostasis in patients with cyanotic congenital heart disease. Int. J. Cardiol. 2013; 167 (4): 1317–1321. DOI: 10.1016/j.ijcard.2012.03.181
  25. Oechslin E. Hematological management of the cyanotic adult with congenital heart disease. Int. J. Cardiol. 2004; 97 (Suppl. 1): 109–115. DOI: 10.1016/j.ijcard.2004.08.015
  26. Broberg C.S., Jayaweera A.R., Diller G.P., Prasad S.K., Thein S.L., Bax B.E. et al. Seeking optimal relation between oxygen saturation and hemoglobin concentration in adults with cyanosis from congenital heart disease. Am. J. Cardiol. 2011; 107 (4): 595–599. DOI: 10.1016/j.amjcard.2010.10.019
  27. Tay E.L., Peset A., Papaphylactou M., Inuzuka R., AlonsoGonzalez R., Giannakoulas G. et al. Replacement therapy for iron deficiency improves exercise capacity and quality of life in patients with cyanotic congenital heart disease and/or the Eisenmenger syndrome. Int. J. Cardiol. 2011; 151 (3): 307–312. DOI: 10.1016/j.ijcard.2010.05.066
  28. Westbury S.K., Lee K., Reilly-Stitt C., Tulloh R., Mumford A.D. High haematocrit in cyanotic congenital heart disease affects how fibrinogen activity is determined by rotational thromboelastometry. Thromb. Res. 2013; 132 (2): e145–151. DOI: 10.1016/j. thromres.2013.07.006
  29. Lill M.C., Perloff J.K., Child J.S. Pathogenesis of thrombocytopenia in cyanotic congenital heart disease. Am. J. Cardiol. 2006; 98 (2): 254–258. DOI: 10.1016/j.amjcard.2006.01.083
  30. Baroutidou A., Arvanitaki A., Hatzidakis A., Pitsiou G., Ziakas A., Karvounis H. et al. Haemoptysis in pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: insights on pathophysiology, diagnosis and management. J. Clin. Med. 2022; 11 (3): 633. DOI: 10.3390/jcm11030633
  31. Hjortshøj C.M.S., Kempny A., Jensen A.S., Sørensen K., Nagy E., Dellborg M. et al. Past and current cause-specific mortality in Eisenmenger syndrome. Eur. Heart J. 2017; 38 (26): 2060–2067. DOI: 10.1093/eurheartj/ehx201
  32. Jensen A.S., Idorn L., Thomsen C., von der Recke P., Mortensen J., Sørensen K.E. et al. Prevalence of cerebral and pulmonary thrombosis in patients with cyanotic congenital heart disease. Heart. 2015; 101 (19): 1540–1546. DOI: 10.1136/heartjnl2015-307657
  33. Martin-Garcia A.C., Arachchillage D.R., Kempny A., AlonsoGonzalez R., Martin-Garcia A., Uebing A. et al. Platelet count and mean platelet volume predict outcome in adults with Eisenmenger syndrome. Heart. 2018; 104 (1): 45–50. DOI: 10.1136/heartjnl-2016-311144
  34. Arvanitaki A., Giannakoulas G., Triantafyllidou E., Feloukidis C., Boutou A., Garyfallos A. et al. Peripheral microangiopathy in Eisenmenger syndrome: a nailfold video capillaroscopy study. Int. J. Cardiol. 2021; 336: 54–59. DOI: 10.1016/j.ijcard.2021.03.033
  35. Dimopoulos K., Diller G.P., Koltsida E., Pijuan-Domenech A., Papadopoulou S.A., Babu-Narayan S.V. et al. Prevalence, predictors, and prognostic value of renal dysfunction in adults with congenital heart disease. Circulation. 2008; 117 (18): 2320–2328. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.734921
  36. Oya H., Nagaya N., Satoh T., Sakamaki F., Kyotani S., Fujita M. et al. Haemodynamic correlates and prognostic significance of serum uric acid in adult patients with Eisenmenger syndrome. Heart. 2000; 84 (1): 53–58. DOI: 10.1136/heart.84.1.53
  37. Arivazhagan S., Kadhiravan T., Basu D., Dutta T.K. Validation of the megakaryocyte fragmentation theory of finger clubbing in patients with cardiopulmonary diseases. Platelets. 2014; 25 (5): 317–321. DOI: 10.3109/09537104.2013.821605
  38. Kaur C., Ling E.A. Blood brain barrier in hypoxic-ischemic conditions. Curr. Neurovasc. Res. 2008; 5 (1): 71–81. DOI: 10.2174/156720208783565645
  39. Kalogeropoulos A.P., Border W.L., Georgiopoulou V.V., Pernetz M.A., Howell S., McConnell M. et al. Right ventricular function in adult patients with Eisenmenger physiology: insights from quantitative echocardiography. Echocardiography. 2010; 27 (8): 937–945. DOI: 10.1111/j.1540-8175.2010.01194.x
  40. Hopkins W.E., Waggoner A.D. Severe pulmonary hypertension without right ventricular failure: the unique hearts of patients with Eisenmenger syndrome. Am. J. Cardiol. 2002; 89 (1): 34–38. DOI: 10.1016/s0002-9149(01)02159-2
  41. Kopeć G., Moertl D., Miszalski-Jamka T., Waligóra M., Tyrka A., Sarnecka A., Podolec P. Left ventricular mass is preserved in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension and Eisenmenger's syndrome. Heart Lung Circ. 2014; 23 (5): 454–461. DOI: 10.1016/j.hlc.2013.12.002
  42. Барышникова И.Ю., Шмальц А.А. Эхокардиография. В кн.: Горбачевский С.В., Шмальц А.А. (ред.) Диагностика легочной гипертензии при врожденных пороках сердца. М.: НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева; 2023.
  43. Moceri P., Kempny A., Liodakis E., Alonso Gonzales R., Germanakis I., Diller G.P. et al. Physiological differences between various types of Eisenmenger syndrome and relation to outcome. Int. J. Cardiol. 2015; 179: 455–460. DOI: 10.1016/j.ijcard.2014.11.100
  44. Gong C., Guo J., Wan K., Wang L., Chen X., Guo J. et al. Detection and evaluation of myocardial fibrosis in Eisenmenger syndrome using cardiovascular magnetic resonance late gadolinium enhancement and T1 mapping. J. Cardiovasc. Magn. Reson. 2022; 24 (1): 60. DOI: 10.1186/s12968-022-00880-2
  45. Perloff J.K. The coronary circulation in cyanotic congenital heart disease. Int. J. Cardiol. 2004; 97 (Suppl. 1): 79–86. DOI: 10.1016/j.ijcard.2004.08.018
  46. Gupta A., Patel C., Gupta S.K., Ramakrishnan S., Saxena A., Kothari S.S. Myocardial perfusion abnormalities in Eisenmenger syndrome. Nucl. Med. Commun. 2020; 41 (3): 206–211. DOI: 10.1097/MNM.0000000000001147
  47. Van Wolferen S.A., Marcus J.T., Westerhof N., Spreeuwenberg M.D., Marques K.M., Bronzwaer J.G. et al. Right coronary artery flow impairment in patients with pulmonary hypertension. Eur. Heart J. 2008; 29 (1): 120–127. DOI: 10.1093/eurheartj/ehm567
  48. Diller G.P., Dimopoulos K., Okonko D., Li W., Babu-Narayan S.V., Broberg C.S. et al. Exercise intolerance in adult congenital heart disease: comparative severity, correlates, and prognostic implication. Circulation. 2005; 112 (6): 828–835. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.104.529800
  49. Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца. Терапевтический архив. 2021; 93 (9): 1106–1116. DOI: 10.26442/00403660.2021.09.201022
  50. An H.S., Kim G.B., Song M.K., Bang J.S., Lee S.Y., Bae E.J., Noh C.I. Eisenmenger syndrome in adults: treatment pattern and prognostic factors in the advanced pulmonary vasodilator era. Pediatr. Cardiol. 2019; 40 (1): 23–28. DOI: 10.1007/s00246-018-1956-y
  51. Kempny A., Hjortshøj C.S., Gu H., Li W., Opotowsky A.R., Landzberg M.J. et al. Predictors of death in contemporary adult patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter study. Circulation. 2017; 135 (15): 1432–1440. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023033
  52. Chiriac A., Riley D.C., Russell M., Moore J.P., Padmanabhan D., Hodge D.O. et al. Determinants of sudden cardiac death in adult patients with Eisenmenger syndrome. J. Am. Heart Assoc. 2020; 9 (6): e014554. DOI: 10.1161/JAHA.119.014554

Об авторах

  • Шмальц Антон Алексеевич, д-р мед. наук, вед. науч. сотр., доцент кафедры сердечно-сосудистой хирургии; ORCID
  • Купряшов Алексей Анатольевич, д-р мед. наук, заведующий отделом; ORCID
  • Черногривов Игорь Евгеньевич, д-р мед. наук, заведующий отделением; ORCID

Электронная подписка

Для получения доступа к тексту статей журнала воспользуйтесь услугой «Электронная подписка»:

Оформить подписку Подробнее об электронной подписке

Главный редактор

Лео Антонович Бокерия, академик РАН и РАМН

Лео Антонович Бокерия, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН и РАМН, президент


Сортировать по


 Если вы заметили опечатку, выделите текст и нажмите alt+A