Особенности и результаты лечения коарктации аорты у пациентов с наследственной синдромной патологией
Авторы:
Организация:
1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
2 ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
Для корреспонденции: Сведения доступны для зарегистрированных пользователей.
Тип статьи: Оригинальные статьи
DOI:
УДК: 616.12-007.053.1
Для цитирования: Аракелян В.С., Кидакоев Р.З.-Г., Папиташвили В.Г., Букацелло Р.Г. Особенности и результаты лечения коарктации аорты у пациентов с наследственной синдромной патологией. Креативная кардиология. 2024; 18 (4): 447–458. DOI: 10.24022/1997-3187-2024-18-4-447-458
Поступила / Принята к печати: 15.10.2024 / 02.12.2024
Ключевые слова:
Скачать (Download)
Аннотация
Цель исследования: анализ опыта выявления коарктации аорты в сочетании с наследственными заболеваниями, в частности с синдромом Шерешевского – Тернера, определение частоты встречаемости, особенностей пациентов, влияния на тактику и исход хирургического вмешательства.
Материалы и методы. Проведен анализ историй болезни оперированных по поводу коарктации аорты пациентов с 2010 по 2021 г. Среди них 15 (4,3%) пациентов имели установленную наследственную синдромную патологию: 12 – синдром Шерешевского – Тернера, 1 – синдром Лойса – Диеца, 1 – синдром Дауна, 1 – синдром Аарского – Скотта. Медиана возраста составила 17 (от 7 до 53) лет. В 73,3% случаев выполнена операция резекции коарктации аорты с анастомозом конец в конец, в 26,7% – протезирование.
Результаты. У всех больных достигнут гипотензивный эффект в виде стабилизации уровня артериального давления с полной или частичной отменой антигипертензивных препаратов, разницы в цифрах САД между верхними и нижними конечностями не отмечено. Полученные результаты не имели отличий при сравнении с таковыми пациентов без синдромной патологии. Общая частота осложнений составила 20%: хилоторакс – 2 пациента, кровотечение – 2 случая. Пациенты имели более высокий риск развития осложнений (отношение шансов (ОШ) 9,7%; 95% доверительный интервал (ДИ) 2,7–35,2) и необходимость выполнения дополнительных хирургических мероприятий на интраоперационном этапе (ОШ 3,8; 95% ДИ 1,3–11,0). Тем не менее все пациенты выписаны в удовлетворительном состоянии. В отдаленном периоде неблагоприятных событий и госпитализации по поводу выполненной реконструкции не выявлено.
Заключение. У пациентов с коарктацией аорты ее комбинация с наследственным заболеванием диагностируется в небольшом числе случаев – 4,3% (синдром Шерешевского – Тернера – 3,4%). Однако таким пациентам требуется провести прецизионное обследование, чтобы установить другие сопутствующие врожденные пороки сердца, аневризмы (расширения) аорты и других артерий. Также следует учитывать возможность развития геморрагических осложнений и лимфореи. Сравнительный анализ результатов реконструктивных вмешательств у больных с синдромами и без них не выявил отличий по частоте неблагоприятных событий, продолжительности госпитализации и достижению гипотензивного эффекта.
Литература
- Белозеров Ю.М., Брегель Л.В., Субботин В.М. Распространенность врожденных пороков сердца у детей на современном этапе. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2014; 59 (6): 7–11.
- Рудаева Е.В., Мозес В.Г., Кашталап В.В., Захаров И.С., Елгина С.И., Рудаева Е.Г. Врожденные пороки сердца и беременность. Фундаментальная и клиническая медицина. 2019; 4 (3): 102–112. DOI: 10.23946/2500-0764-2019-4-3-102-112
- Кидакоев Р.З.-Г., Аракелян В.С. Современные подходы к лечению коарктации и рекоарктации аорты. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2022; 23 (5): 485–490. DOI: 10.24022/1810-0694-2022-23-5-485-490
- Рзаева К.А., Сойнов И.А., Горбатых А.В., Архипов А.Н., Горбатых Ю.Н., Богачев-Прокофьев А.В. Оптимальны ли результаты паллиативного стентирования у новорожденных с критической коарктацией аорты? Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2023; 65 (3): 277–285. DOI: 10.24022/0236-2791-2023-65-3-277-285
- Крылова А.С., Свободов А.А., Туманян М.Р., Левченко Е.Г., Котов С.А., Бутрим Ю.В., Эргашов А.Ю. Непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения коарктации аорты у новорожденных с низкой массой тела. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2024; 66 (2): 157–165. DOI: 10.24022/0236-2791-2024-66-2-157-165
- Аракелян В.С., Кидакоев Р.З-Г., Букацелло Р.Г., Папиташвили В.Г., Гамзаев Н.Р. Технические аспекты как предикторы развития рекоарктации. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2023; 24 (3): 206–211. DOI: 10.24022/1810-0694-2023-24-3-206-211
- Бокерия Л.А., Абдулгасанов Р.А., Иванов А.В., Аракелян В.С. Результаты оперативного и эндоваскулярного лечения коарктации аорты. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2019; 61 (5): 406–414. DOI: 10.24022/0236-2791-2019-61-5-406-414
- Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Современные представления о дисплазии соединительной ткани. Казанский медицинский журнал. 2007; 88 (5): 2–5.
Об авторах
- Аракелян Валерий Сергеевич, д-р мед. наук, профессор, заведующий отделом артериальной патологии, врач – сердечно-сосудистый хирург; ORCID
- Кидакоев Рустам Забыт-Гериевич, аспирант, врач – сердечно-сосудистый хирург; ORCID
- Папиташвили Василий Георгиевич, д-р мед. наук, заведующий отделением магистральных артерий, врач – сердечно-сосудистый хирург; ORCID
- Букацелло Роман Геннадьевич, канд. мед. наук, ст. науч. сотр., врач – сердечно-сосудистый хирург; ORCID