Регистрация
Забыли свой пароль?
  1. Главная
  2. Каталог статей
  3. Креативная кардиология. 2025; 19(1)
  4. Ультразвуковая диагностика Фонтен-ассоциированных заболеваний паренхиматозных органов

Ультразвуковая диагностика Фонтен-ассоциированных заболеваний паренхиматозных органов

Авторы: Федосеева М.М., Барышникова И.Ю., Голухова Е.З.

Организация:
1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
2 ГБУЗ «ДГКБ Св. Владимира» Департамента здравоохранения г. Москвы, Москва, Российская Федерация

Для корреспонденции: Сведения доступны для зарегистрированных пользователей.

Тип статьи: Оригинальные статьи

DOI: https://doi.org/10.24022/1997-3187-2025-19-1-60-69

УДК: 616-002.16-007.43

Для цитирования:  Федосеева М.М., Барышникова И.Ю., Голухова Е.З. Ультразвуковая диагностика Фонтен-ассоциированных заболеваний паренхиматозных органов. Креативная кардиология. 2025; 19 (1): 60–69. DOI: 10.24022/1997-3187-2025-19-1-60-69

Поступила / Принята к печати:  09.01.2025 / 22.01.2025

Ключевые слова: одножелудочковая гемодинамика, операция Фонтена, ультразвуковое исследование, Фонтен- ассоциированные заболевания, Фонтен-ассоциированные заболевания печени, гепатоцеллюлярная карцинома, Фонтен-ассоциированная нефропатия, энтеропатия с потерей белка, плас

Скачать (Download)


 

Аннотация

Развитие кардиохирургической помощи пациентам с единственным желудочком сердца (ЕЖС), а именно – внедрение в широкую практику гемодинамической коррекции по методу Фонтена – позволило значительно увеличить продолжительность их жизни. С исходно измененной морфологией сердца, патологической центральной гемодинамикой, формированием паллиативной модели кровообращения Фонтена, многочисленными этапными оперативными вмешательствами связан относительно новый пул заболеваний, развивающихся у пациентов с ЕЖС после этапной гемодинамической коррекции, – Фонтен-ассоциированные болезни. Они затрагивают все экстракардиальные органы, вызывая Фонтен-ассоциированные заболевания печени, почек, легких (пластический бронхит), кишечника (энтеропатия с потерей белка), опорно-двигательной и репродуктивной систем, когнитивные и поведенческие дефициты. Их диагностика требует доступных и безопасных методов визуализации, ультразвуковое исследование (УЗИ) может быть использовано в качестве инструментального метода «первой линии». Чаще всего объектом УЗИ становится печень, к Фонтен-ассоциированным заболеваниям которой относят застойную гепатопатию, фиброз, цирроз. Особую настороженность вызывают очаговые образования печени, наиболее грозным из которых является гепатоцеллюлярная карцинома. При Фонтен-ассоциированных заболеваниях почек, легких и кишечника практически бесполезно ультразвуковое исследование, и в ряде случаев возможна визуализация лишь неспецифических проявлений этих заболеваний. Учитывая, что аномалии брюшной полости имеют решающее значение для ведения пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой, целью обзора явилось изучение возможностей современной ультразвуковой диагностики в визуализации встречающихся у пациентов после операции Фонтена осложнений. Поиск материалов проводили по базе данных PubMed по ключевым словам «Fontan», «ultrasound», «hepatocellular carcinoma», «nephropathy», «liver», «lungs», «intestine», «the lymphatic system».

Литература

  1. Rychik J., Atz A.M., Celermajer D.S., Deal B.J., Gatzoulis M.A., Gewillig M.H. et al. American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young and Council on Cardiovascular and Stroke Nursing. Evaluation and management of the child and adult with Fontan circulation: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2019; 140 (6): e234–e284. DOI: 10.1161/ CIR.0000000000000696
  2. Gordon-Walker T.T., Bove K., Veldtman G. Fontan-associated liver disease: A review. J. Cardiol. 2019; 74 (3): 223–232. DOI: 10.1016/j.jjcc.2019.02.016
  3. Van den Bosch E., Bossers S.S.M., Kamphuis V.P., Boersma E., Roos-Hesselink J.W., Kamphuis V.P. et al. Associations between blood biomarkers, cardiac function, and adverse outcome in a young Fontan Cohort. J. Am. Heart Assoc. 2021; 10 (5): e015022. DOI: 10.1161/JAHA.119.015022
  4. Астафьева Т.А., Ковалев Д.В., Астраханцева Т.О., Медведева О.И.. Гасанова Р.М., Подзолков В.П. Случаи рождения детей у женщин со сложным цианотическим врожденным пороком сердца после ранее выполненного двунаправленного кавопульмонального анастомоза с наличием дополнительного источника легочного кровотока. Детские болезни сердца и сосудов. 2023; 20 (3): 215–219. DOI: 10.24022/1810-0686-2023-20-3-215-219
  5. Pundi K., Pundi K.N., Kamath P.S., Cetta F., Li Z. et al. Liver disease in patients after the Fontan operation. Am. J. Cardiol. 2016; 1; 117 (3): 456–460. DOI: 10.1016/j.amjcard.2015.11.014
  6. Liu X., Han L., Zhou Z., Tu J., Ma J., Chen J. Effect of liver abnormalities on mortality in Fontan patients: a systematic review and meta- analysis. BMC Cardiovasc. Disord. 2024; 24 (1): 385. DOI: 10.1186/s12872-024-04042-3
  7. Dori Y., Keller M.S., Rome J.J., Gillespie M.J., Glatz A.C., Dodds K. et al. Percutaneous Lymphatic embolization of abnormal pulmonary lymphatic flow as treatment of plastic bronchitis in patients with congenital heart disease. Circulation. 2016; 133 (12): 1160–1170. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.019710
  8. Heimbach J.K., Kulik L.M., Finn R.S., Sirlin C.B., Abecassis M.M., Roberts L.R. et al. AASLD guidelines for the treatment of hepatocellular carcinoma. Hepatology. 2018; 67 (1): 358–380. DOI: 10.1002/hep.29086
  9. Johnson J.A., Cetta F., Graham R.P., Smyrk T.C., Driscoll D.J., Phillips S.D. et al. Identifying predictors of hepatic disease in patients after the Fontan operation: a postmortem analysis. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2013; 146 (1): 140–145. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2012.09.005
  10. Schwartz M.C., Sullivan L., Cohen M.S., Russo P., John A.S., Guo R. et al. Hepatic pathology may develop before the Fontan operation in children with functional single ventricle: an autopsy study. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012; 143 (4): 904–909. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2011.08.038
  11. Sethasathien S., Leemasawat K., Silvilairat S., Sittiwangkul R., Chattipakorn S.C., Chattipakorn N. Screening modalities for the diagnosis of Fontan-associated liver disease: evidence from the past for future development. Am. J. Transl. Res. 2022; 14 (3): 1433–1453.
  12. Asrani S.K., Warnes C.A., Kamath P.S. Hepatocellular carcinoma after the Fontan procedure. N. Engl. J. Med. 2013; 368 (18): 1756–1757. DOI: 10.1056/NEJMc1214222
  13. Hitawala A.A., Gopalakrishna H., Mironova M., Livinski A.A., Wright E.C., Downing T. et al. Meta-analysis: Incidence of cirrhosis and hepatocellular carcinoma in patients with Fontan palliation. Aliment. Pharmacol. Ther. 2024; 59 (9): 1020–1032. DOI: 10.1111/apt.17952
  14. Josephus J., Wagenaar L.J., Mulder B.J., Guichelaar M., Bouman D., van Melle J.P. Three cases of hepatocellular carcinoma in Fontan patients: review of the literature and suggestions for hepatic screening. Int. J. Cardiol. 2016; 206: 21–26. DOI: 10.1016/j.ijcard.2015.12.033
  15. Goldberg D.J., Surrey L.F., Glatz A.C., Dodds K., O'Byrne M.L., Lin H.C. et al. Hepatic fibrosis is universal following Fontan operation, and severity is associated with time from surgery: a liver biopsy and hemodynamic study. J. Am. Heart Assoc. 2017; 6 (5): e004809. DOI: 10.1161/ JAHA.116.004809
  16. Goldberg D.J. The Fontan operation: improved outcomes, Uncertain future. J. Am. Coll. Cardiol. 2015; 166 (15): 1711–1713. DOI: 10.1016/j.jacc.2015.07.064
  17. De Lange C., Möller T., Hebelka H. Fontan-associated liver disease: diagnosis, surveillance, and management. Front. Pediatr. 2023; 11: 1100514. DOI: 10.3389/fped.2023.1100514
  18. Kim T.H., Yang H.K., Jang H.J., Yoo S.J., Khalili K., Kim T.K. Abdominal imaging findings in adult patients with Fontan circulation. Insights Imag. 2018; 9 (3): 357–367. DOI: 10.1007/s13244-018-0609-2
  19. Kutty S.S., Peng Q., Danford D.A., Fletcher S.E., Perry D., Talmon G.A. et al. Liver adult-pediatric-congenital-heart-disease dysfunction study (LADS) Group. Increased hepatic stiffness as consequence of high hepatic afterload in the Fontan circulation: a vascular Doppler and elastography study. Hepatology. 2014; 59 (1): 251–260. DOI: 10.1002/hep.26631
  20. Bryant T., Ahmad Z., Millward-Sadler H., Burney K., Stedman B., Kendall T. et al. Arterialised hepatic nodules in the Fontan circulation: hepatico-cardiac interactions. Int. J. Cardiol. 2011; 151 (3): 268–272. DOI: 10.1016/j.ijcard.2010.05.047
  21. Wallihan D.B., Podberesky D.J. Hepatic pathology after Fontan palliation: spectrum of imaging findings. Pediatr. Radiol. 2013; 43 (3): 330–338. DOI: 10.1007/s00247-012-2531-y
  22. Ioannou G.N., Splan M.F., Weiss N.S., McDonald G.B., Beretta L., Lee S.P. Incidence and predictors of hepatocellular carcinoma in patients with cirrhosis. Clin. Gastroenterol. Hepatol. 2007; 5 (8): 938–945, 945.e1-4. DOI: 10.1016/j.cgh.2007.02.039
  23. Inuzuka R., Nii M., Inai K., Shimada E., Shinohara T., Kogiso T. et al. Predictors of liver cirrhosis and hepatocellular carcinoma among perioperative survivors of the Fontan operation. Heart. 2023; 109 (4): 276–282. DOI: 10.1136/heartjnl-2022-320940
  24. Garagiola M.L., Tan S.B., Alonso-Gonzalez R., O'Brien C.M. Liver imaging in Fontan patients: how does ultrasound compare to cross- sectional imaging? JACC Adv. 2024; 3 (11): 101357. DOI: 10.1016/j.jacadv.2024.101357
  25. Téllez L., Rodríguez de Santiago E., Minguez B., Payance A., Clemente F., Baiges A. et al. Prevalence, features and predictive factors of liver nodules in Fontan surgery patients: The VALDIG Fonliver prospective cohort. J. Hepatol. 2020; 72 (4): 702–710. DOI: 10.1016/j.jhep.2019.10.027
  26. Bae J.M., Jeon T.Y., Kim J.S., Kim S., Hwang S.M., Yoo S.Y., Kim J.H. Fontan-associated liver disease: Spectrum of US findings. Eur. J. Radiol. 2016; 85 (4): 850–856. DOI: 10.1016/j.ejrad.2016.02.002
  27. Sethasathien S., Silvilairat S., Sittiwangkul R., Makonkawkeyoon K., Pongprot Y., Woragidpoonpol S. Liver nodules after the Fontan operation: role of the computerised tomography scan. Cardiol. Young. 2022; 32 (6): 930–935. DOI: 10.1017/S1047951121003309
  28. Agnoletti G., Ferraro G., Bordese R., Marini D., Gala S., Bergamasco L. et al. Fontan circulation causes early, severe liver damage. Should we offer patients a tailored strategy? Int. J. Cardiol. 2016; 209: 60–65. DOI: 10.1016/j.ijcard.2016.02.041
  29. Nagasawa T., Kuroda H., Abe T., Saiki H., Takikawa Y. Shear wave dispersion to assess liver disease progression in Fontan-associated liver disease. PLoS One. 2022; 17 (7): e0271223. DOI: 10.1371/journal.pone.0271223
  30. Aliyev B., Bayramoglu Z., Nişli K., Omeroğlu R.E., Dindar A. Quantification of hepatic and splenic stiffness after Fontan procedure in children and clinical implications. Ultrasound Q. 2020; 36 (4): 350–356. DOI: 10.1097/RUQ.0000000000000541
  31. Bolia R., Alremawi S., Noble C., Justo R., Ward C., Lewindon P.J. Shear-wave elastography for monitoring Fontan-associated liver disease: A prospective cohort study. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2024; 79 (1): 126–130. DOI: 10.1002/jpn3.12182
  32. Schachter J.L., Patel M., Horton S.R., Mike Devane A., Ewing A., Abrams G.A. et al. FibroSURE and elastography poorly predict the severity of liver fibrosis in Fontan-associated liver disease. Congenit. Heart Dis. 2018; 13 (5): 764–770. DOI: 10.1111/chd.12650
  33. Khuong J.N., Wilson T.G., Grigg L.E., Bullock A., Celermajer D., Disney P. et al. Fontan-associated nephropathy: Predictors and outcomes. Int. J. Cardiol. 2020; 306: 73–77. DOI: 10.1016/j.ijcard.2020.01.014
  34. Wilson T.G., d'Udekem Y., Winlaw D.S., Cordina R.L., Celermajer D.S., Wheaton G.R. et al. Australian and New Zealand Fontan Registry. Hepatic and renal end-organ damage in the Fontan circulation: A report from the Australian and New Zealand Fontan Registry. Int. J. Cardiol. 2018; 273: 100–107. DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.07.118
  35. Muraoka M., Nagata H., Yamamura K., Sakamoto I., Ishikita A., Nishizaki A. et al. Long-term renal involvement in association with Fontan circulation. Pediatr. Cardiol. 2024; 45 (2): 340–350. DOI: 10.1007/s00246-023-03334-3
  36. Patel S., Anne P., Somerfield-Ronek J., Du W., Zilberman M.V. Inferior vena cava diameter predicts nephropathy in patients late after Fontan palliation. Pediatr. Cardiol. 2020; 41 (4): 789–794. DOI: 10.1007/s00246-020-02313-2
  37. Ohuchi H., Negishi J., Hayama Y., Miyazaki A., Shiraishi I., Ichikawa H. Renal resistive index reflects Fontan pathophysiology and predicts mortality. Heart. 2017; 103 (20): 1631–1637. DOI: 10.1136/heartjnl-2016-310812
  38. Menon S., Chennapragada M., Ugaki S., Sholler G.F., Ayer J., Winlaw D.S. The lymphatic circulation in adaptations to the Fontan circulation. Pediatr. Cardiol. 2017; 38 (5): 886–892. DOI: 10.1007/s00246-017-1576-y
  39. Lahtinen O., Vanninen R., Rautiainen S. Contrast-enhanced ultrasound: a new tool for imaging the superficial lymphatic vessels of the upper limb. Eur. Radiol. Exp. 2022; 6: 18. DOI: 10.1186/s41747-022-00270-4
  40. Itkin M., Piccoli D.A., Nadolski G., Rychik J., DeWitt A., Pinto E. Protein-losing enteropathy in patients with congenital heart disease. J. Am. Coll. Cardiol. 2017; 69 (24): 2929–2937. DOI: 10.1016/j.jacc.2017.04.023
  41. Mazza G.A., Gribaudo E., Agnoletti G. The pathophysiology and complications of Fontan circulation. Acta Biomed. 2021; 92 (5): e2021260. DOI: 10.23750/abm.v92i5.10893
  42. Дарий О.Ю., Асланиди И.П., Юрпольская Л.А., Заварина А.Ю., Дорофеев А.В., Подзолков В.П., Голухова Е.З. Связь параметров магнитно-резонансного томографического картирования миокарда и кровотока с неблагоприятным ремоделированием единственного желудочка сердца после операции Фонтена. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2023; 65 (3): 286–293. DOI: 10.24022/0236-2791-2023-65-3-286-293
  43. Васильев А.Ю., Ольхова Е.Б. Ультразвуковая диагностика в неотложной детской практике: руководство для врачей. М.: ГЭОТАР- Медиа; 2023.
  44. Купряшов А.А., Астраханцева Т.О., Токмакова К.А. Тромбоз после операции Фонтена: полностью ли защищен пациент? Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2024; 66 (2): 232–239. DOI: 10.24022/0236-2791-2024-66-2-232-239

Об авторах

  • Федосеева Мария Михайловна, врач ультразвуковой диагностики; ORCID
  • Барышникова Ирина Юрьевна, канд. мед. наук, руководитель группы ультразвуковых инновационных решений в педиатрии; ORCID
  • Голухова Елена Зеликовна, академик РАН, д-р мед. наук, профессор, директор; ORCID

Электронная подписка

Для получения доступа к тексту статей журнала воспользуйтесь услугой «Электронная подписка»:

Оформить подписку Подробнее об электронной подписке

Главный редактор

Елена Зеликовна Голухова, академик РАН

Елена Зеликовна Голухова, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, директор


Сортировать по


 Если вы заметили опечатку, выделите текст и нажмите alt+A