Некомпактный миокард левого желудочка

Авторы: Е.З. Голухова, Р.А. Шомахов *

Организация:
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева»

Для корреспонденции: Сведения доступны для зарегистрированных пользователей.

Тип статьи: Некоронарогенные поражения миокарда

Ключевые слова: некомпактный миокард левого желудочка, кардиомиопатия, некоронарогенные желудочковые нарушения ритма, сердечная недостаточность

Полнотекстовая версия:  

 

Аннотация

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) — редкая форма кардиомиопатии, для которой характерна патологическая гипертрабекулярность миокарда левого желудочка с формированием двух слоев миокарда — нормального и некомпактного. Заболевание является генетически детерминированным и развивается в результате нарушения нормальных процессов эмбриогенеза сердца. Патогенез и клиническая картина складываются из трех ведущих синдромов: сердечной недостаточности, аритмий, тромбоэмболического синдрома. Диагностика основана на данных эхокардиографического исследования, результатах магнитно-резонансной томографии сердца. Болезнь имеет неблагоприятное течение и прогноз, при этом летальность во взрослой популяции составляет около 50 %. Лечение является патогенетическим и заключается в терапии сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и профилактике тромбоэмболических осложнений. Пациентам с терминальной стадией сердечной недостаточности показана трансплантация сердца.

Литература

1. Oechslin E.N., Attenhofer Jost C.H., Rojas J.R. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J. Am. Coll. Cardiol. 2000; 36: 493–500. 2. Schwartzenberg S., Sherez J., Wexler D. et al. Isolated ventricular non-compaction: an underdiagnosed cause of congestive heart failure. IMAJ. 2009; 11: 426–9. 3. Stöllberger C., Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004; 17 (1): 91–100. 4. Engberding R., Bender F. Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimentional echocardiography: persistence of isolated myocardium sinysoids. Am. J. Cardiol. 1984; 53: 1733–4. 5. Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G. et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases. Circulation. 1990; 82: 507–13. 6. McKenna W.J., Richardson P., Bristow M. Report of the 1995 WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996; 93: 841–2. 7. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. Circulation. 2006; 113: 1807–16. 8. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: from the European Society of Cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heart J. 2008; 29: 270–6. 9. Ritter M., Oechslin E., Sutsch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin. Proc. 1997; 72: 26–31. 10. Finsterer J., Stollberger С., Blazek G. Left ventricular noncompaction suggests myopathy. Circulation. 2004; 109: e201–2. 11. Ichida F., Tsubata S., Bowles K. et al. Novel gene mutations in patients with left ventricular noncompaction or Barth syndrome. Circulation. 2001; 103: 1256–64. 12. Ross T.M., Rajesh T., Вlanes J.G. et al. Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular noncompaction. Eur. Heart J. 2005; 26: 187–92. 13. Sleurs E., Luc de Catte N., Benatar A. Prenatal diagnosis of isolated ventricular noncompaction of the myocardium. Pediatr. Cardiol. 1996; 17: 42–5. 14. Ichida F., Hamamichi Y., Miyawaki T. et al. Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium: long-term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background. J. Am. Coll. Cardiol. 1999; 34: 233–40. 15. Kurosaki К., Ikeda U., Hojo Y. et al. Familial isolated non compaction of the ventricular myocardium. Cardiology. 1999; 91: 69–72. 16. Bleyl S.B., Mumford B.R., Brown-Harrison M.C. et al. Xq28-linked noncompaction of the left ventricular myocardium: prenatal diagnosis and pathologic analysis of affected individuals. Am. J. Med. Genet. 1997; 72: 257–65. 17. D’Adamo P., Fassone L., Gedeon A. et al. The X-linked gene G4.5 is responsible for different infantile dilated cardiomyopathies. Am. J. Hum. Genet. 1997; 61: 862–7. 18. Pignatelli R.H., NcMahon C.J., Dreyer W.J. et al. Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy. Circulation. 2003; 108: 2672–8. 19. Rubio J.R.S., del Prado J.M.A., Granados A.L. et al. Isolated form of spongy myocardium. Rev. Esp. Cardiol. 2002; 55: 71–3. 20. Vatta M., Mohapatra B., Jimenez S. et al. Mutations in Cypher/ZASP in patients with dilated cardiomyopathy and left ventricular non-compaction. J. Am. Coll. Cardiol. 2003; 42: 2014–27. 21. Pauli R.M., Scheib-Wixted S., Cripe L. et al. Ventricular noncompaction and distal chromosome 5q deletion. Am. J. Med. Genet. 1999; 85: 419–23. 22. Monserrat L., Hermida-Prieto M., Fernandez X. et al. Mutation in the alpha-cardiac actin gene associated with apical hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, and septal defects. Eur. Heart J. 2007; 28 (16): 1953–61. 23. Hoedemaekers Y.M., Caliskan K., Majoor-Krakauer D. et al. Cardiac beta-myosin heavy chain defects in two families with non-compaction cardiomyopathy: linking non-compaction to hypertrophic, restrictive, and dilated cardiomyopathies. Eur. Heart J. 2007; 28 (22): 2732–7. 24. Engberding R., Yelbuz T.M., Breithardt G. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium – a review of the literature two decades after the initial case description. Clin. Res. Cardiol. 2007; 96 (7): 481–8. 25. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001; 86: 666–71. 26. Nihei K., Shinomiya N., Kabayama H. et al. Wolff–Parkinson–White (WPW) syndrome in isolated noncompaction of the ventricular myocardium. Circ. J. 2004; 68: 82–4. 27. Nugent A.W., Daubeney P.F., Chondros P. et al. The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia. N. Engl. J. Med. 2003; 348: 1639–46. 28. Lilje С., Razek V., James J. et al. Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study. Eur. Heart J. 2006; 27 (15): 1855–60. 29. Bione S., D’Adamo P., Maestrini E. et al. A novel X-linked gene, G4.5, is responsible for Barth syndrome. Nat. Genet. 1996; 12: 385–9. 30. Bleyl S.B., Mumford B.R., Thompson Y. et al. Neonatal, lethal noncompaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome. Am. J. Hum. Genet. 1997; 61: 868–72. 31. Gedeon A.K., Wilson M.J., Colley A.C. et al. X-linked fatal infantile cardiomyopathy maps to Xq28 and is possibly allelic to Barth syndrome. J. Med. Genet. 1995; 32: 383–8. 32. Robida A., Hajar H.A. Ventricular conduction defect in isolated noncompaction of the ventricular myocardium. Pediatr. Cardiol. 1996; 17: 189–91. 33. Jenni R., Wyss C.A., Oechslin E.N. et al. Isolated ventricular noncompaction is associated with coronary microcirculatory dysfunction. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39: 450–4. 34. Tsui K.L., Chan K.K., Leung T.C. et al. Isolated ventricular noncompaction presenting with ventricular tachycardia. Hong Kong Med. J. 2003; 9: 137–40. 35. Chetan P.S., Kiran S.N., Ranjan K.T. et al. Spongy left ventricular myocardium in an adult. Tex. Heart Ins. J. 1998; 25: 150–1. 36. Бокерия Л.А., Бескровнова Ф.В., Цыпленкова В.Г. и др. Морфологический анализ аритмогенных и неаритмогенных зон субэпикардиальных отделов сердца у больных с нарушениями ритма сердца. Архив патологии. 1995; 4: 51–6. 37. Голухова Е.З. Желудочковые аритмии: современные аспекты диагностики и лечения. М.: 1996; 125. 38. Daimon Y., Watanabe S., Takeda S. et al. Two-layered appearance of noncompaction of the ventricular myocardium on magnetic resonance imaging. Circ. J. 2002; 66: 619–21. 39. Jenni R., Oechslin E., van der Loo B. Isolated ventricular noncompaction of the myocardium in adults. Heart. 2007; 93: 11–15. 40. Макаренко В.Н., Александрова С.А., Дарий О.Ю. и др. Оценка структурно-функционального состояния миокарда с помощью магнит- но-резонансной томографии у пациентов с синдромом «некомпактный миокард». Диагностическая и интервенционная радиология. 2011; 5 (2): 256. 41. Stöllberger C., Finsterer J. Pitfalls in the diagnosis of left ventricular hypertrabeculation/non-compaction. Med. J. 2006; 82: 679–83. 42. Jedlinsky I., Schlaffke J., Michalske M. et al. Noncompaction of left ventricular myocardium connected with double ventricular septal defect. Pol. Przegl. Kardiol. 2002; 4: 401–4. 43. Murphy R.T., Thaman R., Blanes J.G. et al. Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular non-compaction. Eur. Heart J. 2007; 26 (2): 187–92.

Об авторах

Голухова Елена Зеликовна,
Шомахов Руслан Анатольевич.

Электронная подписка

Для получения доступа к тексту статей журнала воспользуйтесь услугой «Электронная подписка»:

Оформить подписку Подробнее об электронной подписке

Главный редактор

Лео Антонович Бокерия, академик РАН и РАМН

Лео Антонович Бокерия, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН и РАМН, директор


 Если вы заметили опечатку, выделите текст и нажмите alt+A