Случай диагностики и лечения редкой формы кардиомиопатии – некомпактного миокарда левого желудочка

Авторы: Р.А. Шомахов *, Е.З. Голухова, Т.В. Машина, В.Н. Макаренко

Организация:
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева»

Для корреспонденции: Сведения доступны для зарегистрированных пользователей.

Тип статьи: Случай из клинической практики

Ключевые слова: некомпактный миокард левого желудочка, кардиомиопатия, желудочковая тахикардия, кардиовертердефибриллятор, некоронарогенные желудочковые нарушения ритма

Полнотекстовая версия:  

 

Аннотация

Введение. Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) – редкая кардиомиопатия, для которой характерна повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка с наличием двух слоев миокарда – компактного и некомпактного в результате нарушения нормальных процессов эмбриогенеза сердца. Представленный клинический пример демонстрирует характерные для этого заболевания данные эхокардиографии и МРТ сердца.

Описание. В НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с целью обследования и лечения поступила пациентка П., 56 лет, с жалобами на перебои в работе сердца, приступы учащенного сердцебиения, возникающие вне связи с физической нагрузкой, сопровождающиеся одышкой, головокружением, однократно – потерей сознания. Впервые около 5 лет назад на ЭКГ зарегистрирована частая желудочковая экстрасистолия. Коронарография гемодинамически значимых стенозов не выявила. После эпизода устойчивой желудочковой тахикардии с синкопэ, документированного по ЭКГ, была направлена в НЦССХ для проведения электрофизиологического исследования и операции радиочастотной аблации аритмогенных зон. При проведении ЭКГ выявлена частая желудочковая экстрасистолия, при холтеровском мониторировании – более 7 тыс. желудочковых экстрасистол, пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии. По результатам трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ выявлена повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка с зоной некомпактного миокарда в области верхушки с переходом на заднебоковую стенку. Выполнена магнитно-резонансная томография сердца с контрастным усилением гадолинием, по данным которой диагноз подтвержден. При электрофизиологическом исследовании индуцирован неустойчивый пароксизм полиморфной желудочковой тахикардии. Учитывая данные анамнеза и результаты выполненных исследований, с целью профилактики внезапной сердечной смерти пациентке имплантирован однокамерный кардиовертер-дефибриллятор. За время госпитализации срабатываний кардиовертера-дефибриллятора не зафиксировано. Пациентка выписана на 8-е сутки.

Обсуждение. В представленном клиническом примере желудочковые нарушения ритма были единственным клиническим проявлением заболевания. Хотя имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы являются эффективным средством профилактики внезапной сердечной смерти, данные долгосрочного анализа результатов их применения у пациентов с НМЛЖ немногочисленны.

Выводы. Современные инструментальные методы исследования обладают высокой чувствительностью и специфичностью в диагностике редких форм кардиомиопатий, в частности некомпактного миокарда левого желудочка. Верификация диагноза позволяет выбрать правильную тактику хирургического лечения.

Литература

1. Голухова Е.З., Шомахов Р.А. Некомпактный миокард левого желудочка. Креативная кардиология. 2013; 1: 35–45.
2. Oechslin E.N., Attenhofer Jost C.H., Rojas J.R. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction:
a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J. Am. Coll. Cardiol. 2000; 36: 493–500.
3. Schwartzenberg S., Sherez J., Wexler D. et al. Isolated ventricular non-compaction: an underdiagnosed cause of congestive heart failure.
IMAJ. 2009; 11: 426–9.
4. Stollberger C., Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004; 17 (1): 91–100.
5. Ichida F., Hamamichi Y., Miyawaki T. et al. Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium: long-term
clinical course, hemodynamic properties, and genetic background. J. Am. Coll. Cardiol. 1999; 34: 233–40.
6. Kurosaki К., Ikeda U., Hojo Y. et al. Familial isolated non compaction of the ventricular myocardium. Cardiology. 1999; 91: 69–72.
7. Chin T. K., Perloff J.K., Williams R.G. et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases.
Circulation. 1990; 82: 507–13.
8. Ritter M., Oechslin E., Sutsch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin. Proc. 1997; 72: 26–31.
9. Robida A., Hajar H.A. Ventricular conduction defect in isolated noncompaction of the ventricular myocardium. Pediat. Cardiol.
1996; 17: 189–91.
10. Jedlinsky I., Schlaffke J., Michalske et al. Noncompaction of left ventricular myocardium connected with double ventricular septal
defect. Pol. Przegl. Kardiol. 2002; 4: 401–4.

Об авторах

Шомахов Руслан Анатольевич, врач-кардиолог, аспирант;
Голухова Елена Зеликовна, д. м. н., профессор, чл.-корр. РАМН, заведующий отделением;
Машина Татьяна Васильевна, к. м. н., с. н. с.;
Макаренко Владимир Николаевич, д. м. н., профессор, заведующий отделением.

Электронная подписка

Для получения доступа к тексту статей журнала воспользуйтесь услугой «Электронная подписка»:

Оформить подписку Подробнее об электронной подписке

Главный редактор

Лео Антонович Бокерия, академик РАН и РАМН

Лео Антонович Бокерия, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН и РАМН, директор


 Если вы заметили опечатку, выделите текст и нажмите alt+A