Сердечная недостаточность у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца: современные принципы диагностики и лечения

Авторы: А.В. Минаев, Т.О. Астраханцева

Организация:
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор – академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) Минздрава России, Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация

Для корреспонденции: Сведения доступны для зарегистрированных пользователей.

Раздел: Обзоры литературы

DOI: https://doi.org/10.24022/1997-3187-2019-13-2-147-158

УДК: 616.12-008.46:616.12-007-053.1]-053.8-07-08

Библиографическая ссылка: Креативная кардиология. 2019; 13 (2): 147-158

Цитировать как: А.В. Минаев, Т.О. Астраханцева. Сердечная недостаточность у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца: современные принципы диагностики и лечения. Креативная кардиология. 2019; 13 (2): 147-158. DOI: 10.24022/1997-3187-2019-13-2-147-158

Поступила / Принята к печати:  14.05.2019/23.05.2019

Ключевые слова: врожденные пороки сердца у взрослых, сердечная недостаточность, трансплантация сердца

Оформить подписку 🔒

Аннотация

Диагностика и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у взрослых пациентов является актуальной проблемой, требующей совершенствования подходов к тактике оказания медицинской помощи. Благодаря значительному повышению выживаемости после коррекции ВПС в детском возрасте эта группа увеличивается в развитых и развивающихся странах по всему миру. Сложность состоит, с одной стороны, в разнообразии врожденной патологии и этапов ее хирургической коррекции (от впервые выявленного до многократно оперированного порока). С другой – в относительной редкости наблюдений в практике врача-кардиолога, неспецифичности клинической картины и отсутствии клинического опыта. Одним из наиболее частых состояний на фоне ВПС у взрослых является хроническая сердечная недостаточность, развитие которой при некоторых оперированных порках ожидаемо уже на 3–4-й декадах жизни. Отдельного внимания заслуживают механизмы ее развития, отличные от общей популяции, и возможности медикаментозной и немедикаментозной коррекции. В данной работе представлен анализ отечественной и зарубежной литературы, посвященный проблеме диагностики и возможностям лечения хронической сердечной недостаточности у взрослых пациентов с ВПС.

Литература

  1. DiNardo J.A. Grown-up congenital heart (GUCH) disease: An evolving global challenge. Ann. Card. Anaesth. 2008; 11: 3–5.
  2. Wren C., O'Sullivan J.J. Survival with congenital heart disease and need for follow up in adult life. Heart. 2001; 85: 438–43.
  3. Van der Bom T., Zomer A.C., Zwinderman A.H., Meijboom F.J., Bouma B.J., Mulder B.J. The changing epidemiology of congenital heart disease. Nat. Rev. Cardiol. 2011; 8: 50–60. DOI: 10.1038/nrcardio.2010.166
  4. Zomer A.C., Vaartjes I., van der Velde E.T., de Jong H.M., Konings T.C., Wagenaar L.J. et al. Heart failure admissions in adults with congenital heart disease; risk factors and prognosis. Int. J. Cardiol. 2013; 168: 2487–93. DOI: 10.1016/j.ijcard.2013.03.003
  5. Bolger A.P., Coats A.J., Gatzoulis M.A. Congenital heart disease: the original heart failure syndrome. Eur. Heart J. 2003; 24: 970–6.
  6. Stahli B.E., Gebhard C., Biaggi P., Klaassen S., Valsangiacomo Buechel E., Attenhofer Jost C.H. et al. Left ventricular non-compaction: prevalence in congenital heart disease. Int. J. Cardiol. 2013; 167: 2477–81. DOI: 10.1016/j.ijcard.2012.05.095
  7. Hauser M., Bengel F.M., Kühn A., Sauer U., Nekolla S.G., Eicken A. et al. Myocardial perfusion and coronary flow reserve assessed by positron emission tomography in patients after Fontan-like operations. Pediatr. Cardiol. 2003; 24: 386–92. DOI: 10.1007/s00246-002-0355-5
  8. Hauser M., Bengel F.M., Hager A., Kuehn A., Nekolla S.G., Kaemmerer H. et al. Impaired myocardial blood flow and coronary flow reserve of the anatomical right systemic ventricle in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Heart. 2003; 89: 1231–5.
  9. Hauser M., Kuehn A., Hess J. Myocardial perfusion in patients with transposition of the great arteries after arterial switch operation. Circulation. 2003; 107: e126. DOI: 10.1161/01.CIR.0000071211.20538.25.
  10. Bolger A.P., Sharma R., Li W., Leenarts M., Kalra P.R., Kemp M. et al. Neurohormonal activation and the chronic heart failure syndrome in adults with congenital heart disease. Circulation. 2002; 106: 92–9.
  11. Broberg C.S., Prasad S.K., Carr C., Babu- Narayan S.V., Dimopoulos K., Gatzoulis M.A. Myocardial fibrosis in Eisenmenger syndrome: a descriptive cohort study exploring associations of late gadolinium enhancement with clinical status and survival. J. Cardiovasc. Magn. Reson. 2014; 16: 32. DOI: 10.1186/1532-429X-16-32
  12. Rathod R.H., Prakash A., Powell A.J., Geva T. Myocardial fibrosis identified by cardiac magnetic resonance late gadolinium enhancement is associated with adverse ventricular mechanics and ventricular tachycardia late after Fontan operation. J. Am. Coll. Cardiol. 2010; 55: 1721–8. DOI: 10.1016/j.jacc.2009.12.036
  13. Atallah J., Erickson C.C., Cecchin F., Dubin A.M., Law I.H., Cohen M.I. et al. Multiinstitutional study of implantable defibrillator lead performance in children and young adults: results of the Pediatric Lead Extractability and Survival Evaluation (PLEASE) study. Circulation. 2013; 127: 2393–402. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.001120
  14. Tracy C.M., Epstein A.E., Darbar D., DiMarco J.P., Dunbar S.B., Estes N.A 3rd. et al. 2012 ACCF/AHA/HRS focused update of the 2008 guidelines for devicebased therapy of cardiac rhythm abnormalities: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in Circulation. 2013; 127: e357–e359]. Circulation. 2012; 126: 1784–800. DOI: 10.1161/CIR.0b013e3182618569
  15. Nothroff J., Norozi K., Alpers V., Arnhold J.O., Wessel A., Ruschewski W., Buchhorn R. Pacemaker implantation as a risk factor for heart failure in young adults with congenital heart disease. Pacing Clin. Electrophysiol. 2006; 29 (4): 386–92.
  16. Karpawich P.P. Chronic right ventricular pacing and cardiac performance: the pediatric perspective. Pacing Clin. Electrophysiol. 2004; 27: 844–9.
  17. Budts W., Roos-Hesselink J., Rädle-Hurst T., Eicken A., McDonagh T., Lambrinou E. Treatment of heart failure in adult congenital heart disease: a position paper of the Working Group of Grown-Up Congenital Heart Disease and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur. Heart J. 2016; 37 (18): 1419–27. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv741
  18. Mingxing F., Landoni G., Zangrillo A. et al. Phosphocreatine in cardiac surgery patients: a meta-analysis of randomized controlled trials. J. Cardiothor. Vasc. Anesth. 2017; 31: 896–907.
  19. Roos-Hesselink J.W., Meijboom F.J., Spitaels S.E., van Domburg R., van Rijen E.H., Utens E.M., McGhie J. et al. Decline in ventricular function and clinical condition after Mustard repair for transposition of the great arteries (a prospective study of 22–29 years). Eur. Heart J. 2004; 25: 1264–70. DOI: 10.1016/j.ehj.2004.03.009
  20. Bos J.M., Hagler D.J., Silvilairat S., Cabalka A., O'Leary P., Daniels O. et al. Right ventricular function in asymptomatic individuals with a systemic right ventricle. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2006; 19: 1033–7. DOI: 10.1016/j.echo.2006.03.007
  21. Szymański P., Klisiewicz A., Lubiszewska B., Lipczyńska M., Michałek P., Janas J., Hoffman P. Application of classic heart failure definitions of asymptomatic and symptomatic ventricular dysfunction and heart failure symptoms with preserved ejection fraction to patients with systemic right ventricles. Am. J. Cardiol. 2009; 104: 414–8. DOI: 10.1016/j.amjcard.2009.03.057
  22. Khairy P., Harris L., Landzberg M.J., Fernandes S.M., Barlow A., Mercier L.A. et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra- atrial baffles: a multicenter study. Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2008; 1: 250–7. DOI: c
  23. Therrien J., Provost Y., Harrison J., Connelly M., Kaemmerer H., Webb G.D. Effect of angiotensin receptor blockade on systemic right ventricular function and size: a small, randomized, placebocontrolled study. Int. J. Cardiol. 2008; 129: 187–92. DOI: 10.1016/j.ijcard.2008.04.056
  24. Hsu D.T., Zak V., Mahony L., Sleeper L.A., Atz A.M., Levine J.C. et al. Enalapril in infants with single ventricle: results of a multicenter randomized trial. Circulation. 2010; 122: 333–40. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.927988
  25. Lester S.J., McElhinney D.B., Viloria E., Reddy G.P., Ryan E., Tworetzky W. Effects of losartan in patients with a systemically functioning morphologic right ventricle after atrial repair of transposition of the great arteries. Am. J. Cardiol. 2001; 88: 1314–6.
  26. Mertens L., Hagler D.J., Sauer U., Somerville J., Gewillig M. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study: PLE Study Group. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 115: 1063–73.
  27. Griffiths E.R., Kaza A.K., Wyler von Ballmoos M.C., Loyola H., Valente A.M., Blume E.D., del Nido P. Evaluating failing Fontans for heart transplantation: predictors of death. Ann. Thorac. Surg. 2009; 88: 558–63. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2009.03.085
  28. Hsu D.T., Zak V., Mahony L., Sleeper L.A., Atz A.M., Levine J.C. et al. Enalapril in infants with single ventricle: results of a multicenter randomized trial. Circulation. 2010; 122: 333–40. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.927988
  29. Vonder Muhll I., Liu P., Webb G. Applying standard therapies to new targets: the use of ACE inhibitors and B-blockers for heart failure in adults with congenital heart disease. Int. J. Cardiol. 2004; 97 (suppl. 1): 25–33. DOI: 10.1016/j.ijcard.2004.08.006
  30. Ishibashi N., Park I.S., Waragai T., Yoshikawa T., Murakami Y., Mori K. et al. Effect of carvedilol on heart failure in patients with a functionally univentricular heart. Circ J. 2011; 75: 1394–9.
  31. Shaddy R.E., Boucek M.M., Hsu D.T., Boucek R.J., Canter C.E., Mahony L. et al. Carvedilol for children and adolescents with heart failure: a randomized controlled trial. JAMA. 2007; 298: 1171–9. DOI: 10.1001/ jama.298.10.1171
  32. Van De Bruaene A., La Gerche A., Claessen G., De Meester P., Devroe S., Gillijns H. et al. Sildenafil improves exercise hemodynamics in Fontan patients. Circ. Cardiovasc. Imaging. 2014; 7: 265–73.
  33. Schuuring M.J., Vis J.C., van Dijk A.P., van Melle J.P., Vliegen H.W., Pieper P.G. et al. Impact of bosentan on exercise capacity in adults after the Fontan procedure: a randomized controlled trial. Eur. J. Heart Fail. 2013; 15: 690–8. DOI: 10.1093/eurjhf/hft017
  34. Bacha E.A., Zimmerman F.J., Mor-Avi V., Weinert L., Starr J.P., Sugeng L., Lang R.M. Ventricular resynchronization by multisite pacing improves myocardial performance in the postoperative single-ventricle patient. Ann. Thorac. Surg. 2004; 78: 1678–83. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2004.04.065
  35. Davlouros P.A., Kilner P.J., Hornung T.S., Li W., Francis J.M., Moon J.C. et al. Right ventricular function in adults with repaired tetralogy of Fallot assessed with cardiovascular magnetic resonance imaging: detrimental role of right ventricular outflow aneurysms or akinesia and adverse right-toleft ventricular interaction. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 40: 2044–52.
  36. Brown M.L., Dearani J.A., Danielson G.K., Cetta F., Connolly H.M., Warnes C.A. et al. Effect of operation for Ebstein anomaly on left ventricular function. Am. J. Cardiol. 2008; 102: 1724–7. DOI: 10.1016/j.amjcard.2008.08.018
  37. Lemmer J., Heise G., Rentzsch A., Boettler P., Kuehne T., Dubowy K.O. Right ventricular function in grown-up patients after correction of congenital right heart disease. Clin. Res. Cardiol. 2011; 100 (4): 289–96.
  38. Babu-Narayan S.V., Uebing A., Davlouros P.A., Kemp M., Davidson S., Dimopoulos K. et al. Randomised trial of ramipril in repaired tetralogy of Fallot and pulmonary regurgitation: the APPROPRIATE study (Ace inhibitors for Potential PRevention Of the deleterious effects of Pulmonary Regurgitation In Adults with repaired TEtralogy of Fallot). Int. J. Cardiol. 2012; 154: 299–305. DOI: 10.1016/j.ijcard.2010.09.057
  39. Khairy P., Harris L., Landzberg M.J., Viswanathan S., Barlow A., Gatzoulis M.A. et al. Implantable cardioverter-defibrillators in tetralogy of Fallot. Circulation. 2008; 117: 363–70. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.726372
  40. Knauth A.L., Gauvreau K., Powell A.J., Landzberg M.J., Walsh E.P., Lock J.E. et al. Ventricular size and function assessed by cardiac MRI predict major adverse clinical outcomes late after tetralogy of Fallot repair. Heart. 2008; 94: 211–6. DOI: 10.1136/hrt.2006.104745
  41. Thambo J.B., Dos Santos P., De Guillebon M., Roubertie F., Labrousse L., Sacher F. et al. Biventricular stimulation improves right and left ventricular function after tetralogy of Fallot repair: acute animal and clinical studies. Heart Rhythm. 2010; 7: 344–50. DOI: 10.1016/j.hrthm.2009.11.019
  42. Davies R.R., Russo M.J., Yang J., Quaegebeur J.M., Mosca R.S., Chen J.M. Listing and transplanting adults with congenital heart disease. Circulation. 2011; 123: 759–67. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.960260
  43. Haddad H., Isaac D., Legare J.F., Pflugfelder P., Hendry P., Chan M. et al. Canadian Cardiovascular Society Consensus Conference update on cardiac transplantation 2008: executive summary. Can. J. Cardiol. 2009; 25: 197–205.
  44. Patel N.D., Weiss E.S., Allen J.G., Russell S.D., Shah A.S., Vricella L.A., Conte J.V. Heart transplantation for adults with congenital heart disease: analysis of the United Network For Organ Sharing database. Ann. Thorac. Surg. 2009; 88: 814–21. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2009.04.071
  45. Сенаторова А.С., Галдина И.М. Особенности клиники и диагностики сердечной недостаточности в детском возрасте и принципы ее лечения. Вестник аритмологии. 2000; 18: 38–40 / Senatorova A.S., Galdina I.M. Features of chronic heart failure in children and principles of treatment. Journal of Arrhythmology. 2000; 18: 38–40 (in Russ.).
  46. Клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с хронической сердечной недостаточностью. Союз педиатров России, Ассоциация детских кардиологов России; 2016 / Clinical guidelines for medical care of chronic heart failure in children. Russian pediatric association, Russian pediatric cardiology association; 2016 (in Russ.).
  47. Подзолков В.П., Минаев А.В., Ермоленко М.Л., Юрлов И.А. Оказание медицинской помощи взрослым пациентам с врожденными пороками сердца: современный взгляд. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2018; 60 (6): 453–9. DOI: 10.24022/0236-2791-2018-60-6-453-459 / Podzolkov V.P., Minaev A.V., Ermolenko M.L., Yurlov I.A. Medical care in adult patients with congenital heart disease: actual view. Russian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2018; 60 (6): 453–9. DOI: 10.24022/0236-2791-2018-60-6-453-459 (in Russ.).

Об авторах

  • Минаев Антон Владимирович, канд. мед. наук, ст. науч. сотр., orcid.org/0000-0001-6456-1905;
  • Астраханцева Татьяна Олеговна, доктор мед. наук, гл. науч. сотр., orcid.org/0000-0002-1899-6817

Электронная подписка

Для получения доступа к тексту статей журнала воспользуйтесь услугой «Электронная подписка»:

Оформить подписку Подробнее об электронной подписке

Главный редактор

Лео Антонович Бокерия, академик РАН и РАМН

Лео Антонович Бокерия, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН и РАМН, директор


 Если вы заметили опечатку, выделите текст и нажмите alt+A